馬凡氏癥候群 (Marfan syndrome) 小兒科中有群很突出的病患，大部分高高瘦瘦，手臂極長，手指也很長，幾乎從外觀就可以診斷此疾病，那就是馬凡氏癥候群。. 因身體結締組的異常，常造成特殊的蜘蛛狀指、眼睛晶狀體脫位、身長高而細且關節過度伸展，造成脊椎織側彎，並常合併二尖瓣脫垂，主動脈根部瘤狀樣擴大，也常合併下頷顏面骨發育不全，造睡眠障礙，因此又稱為
其實馬凡氏癥候群在臺灣發病率並不少於國外。. 誠品創辦人吳清友也是先天性麻煩癥候群患者之一，此病目前已知為基因fibrillia-1-gene的突變所造成，此病除了可由分子生物研究早期發現外，臨床上的癥狀前診斷有三個特徵：1.在骨骼方面：體型特別高瘦，手腳及手指特別長（俗稱蜘蛛指）2.眼睛方面：早期有深度近視3.心臟方面：早期易有心臟的二尖瓣脈脫垂、昇
古時的劉備 (傳言其雙手過膝)，及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏癥候群之病患。. 除了身材的特徵外，深度的近視，眼內水晶體脫垂，甚至造成視網膜剝離而雙眼失明亦為常見之癥狀。. 然而，其最嚴重之併發癥為心臟的升主動脈 (Aorta ascendens)剝離破裂，而造成病人的瘁死；因其為體顯性遺傳，故此病往往在某些家族成為揮不去的夢靨。. 馬凡氏癥候群的罹病率依
概觀
罕見疾病. 誠品集團創辦人吳清友先生日前辭世，讓他的人生在68歲戛然而止的「 馬凡氏癥候群 」（Marfan Syndrome），對許多人而言十分陌生。. 這個顯性遺傳的疾病，雙親中一人罹病，孩子就有一半機會遺傳，心臟是最致命的病兆。. 吳清友獨子8年前也 疑因心臟疾病猝逝 ，多年後吳清友才把喪子的慟收藏在新書《 誠品時光 》，坦露「幫兒子做CPR竟是最後吻別」的心碎
馬凡氏癥候群的最大特徵除了手腳細長，皮下脂肪較少，看起來像小老人，另「胸骨凹陷、脊椎側彎、視力差等都是典型馬凡氏癥癥狀。」 馬凡氏癥
誠品創辦人兼董事長吳清友猝逝。吳清友生前動過三次大手術、最後還是不敵死神的先天性心臟病是馬凡氏癥，或稱馬凡氏癥候群（Marfan Syndrome），又有一簡稱「麻煩癥」。馬凡氏癥是什麼？什麼樣的人有這種病癥而可能不自知？
（推薦閱讀：吳清友的馬凡氏癥Marfan syndrome是罕見疾病，有多麻煩？ 馬凡癥候群是纖維蛋白(fibrillin-1)先天異常造成，但是通常馬凡癥候群的患者手長腳長，關節易於常人柔軟，要肉眼主觀的判斷是否是馬凡癥候群，就是看臂展是否大於身高，小鬼顯然不是這樣的身材，不像馬凡癥候群。
其實馬凡氏癥候群在臺灣發病率並不少於國外。 誠品創辦人吳清友也是先天性麻煩癥候群患者之一，此病目前已知為基因fibrillia-1-gene的突變所造成，此病除了可由分子生物研究早期發現外，臨床上的癥狀前診斷有三個特徵：1.在骨骼方面：體型特別高瘦，手腳及手指特別長（俗稱蜘蛛指）。
馬凡氏癥有3大特徵. 馬凡氏癥候群是一種結締組織的病變，導致心血管包括主動脈、大動脈，以及心臟瓣膜的結締組織崩垮或撕裂，易發生主動脈剝離，因而有很大的死亡風險。. 患者身體上常見的特徵有： 手長腳長、手指纖細， 且因為關節被破壞， 手指特別
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另外結締組織疾病(馬凡氏癥候群)， 非典型主動脈剝離， 甲型主動脈術後之再剝離， 外傷病人則 (P= .068)。 各個不同部位真腔與假腔最大直徑大小如圖片4所示。 特別的是， 我們發現支架遠端產生再剝離的現象(如圖5所示) 於急性組有6位 (18.9%)，而
「小時候，我真的一度相信我不是父母親生的。」馬凡氏癥病友SEVEN（張瓊玉）談起自己從小以來，一路對抗馬凡氏癥候群的點點滴滴，雖然如今她已成功走出生命的絕望谷底，但回首那一段深埋的童年記憶，SEVEN仍是感觸良多。「小時候，我真的一度相信我不是父母親生的。
圖片來自: dumpbump247 原汁原味的內容在這裡 據報導，Titchenkova罹患的是「馬凡氏癥候群」，這種遺傳疾病的特徵是患者的四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高常明顯超出一般人的平均身高。 圖片來自: dumpbump247 圖片來自: dumpbump247
創立誠品書店的董事長吳清友驚傳病逝，享年68歲，令人不勝唏噓，他曾經公開表示自己是「先天性馬凡氏癥候群」患者。由於他的猝逝，大家開始重新認識馬凡氏癥候群此疾病對於健康的影響，以及是否有可能因此引起併發癥，國泰醫院心臓血管外科李孟霖醫師表示，
第9次手術前的最後心願！. 馬凡氏癥罕病歌手Seven「光芒」演唱會為病友發聲. Seven將在7月8日下午2時30分於臺大綜合體育館2樓的「後臺Backstage Café
